遗传性血色病

百科含义

在中年以前常无症状,80%~90%男性患者在症状出现前总体铁贮备量已>10g.女性患者症状常发生在绝经期后,由于在经期和妊娠期铁丢失减少了铁负荷,因而在50岁以前绝经的女性患者,肝内铁含量是增高的.　　尽管在妊娠和经期失血,然而妇女可有血色病完全的临床表现.由于铁负荷过度所引起的后遗症的临床表现发生于后期,在早期临床化验检查评估铁贮积是最好的方法.在女性患者早期可见乏力等非特异性全身症状；在男性患者,早期常见肝硬化或糖尿病.铁沉着症加重的临床表现可包括肝细胞功能紊乱,肝硬化,皮肤铜色色素沉着.糖尿病(并发率占50%~60%)和以心脏肥大,心力衰竭和心律失常或传导阻滞为临床表现的心肌病.垂...