威尔逊氏病

百科含义

威尔逊氏病 来源：肝豆状核变性网 早自Frerichs（1861）、Westphal（1883）和Strumpel（1898）先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。 1911年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall定名肝豆状核变性(Hepatolenticular Degeneration ，HLD）或威尔逊氏（Wilson）假性硬化症，后人又称为威尔逊氏病（Wilson’s disease，WD）。 据欧美流调统计，本病发病率为0.2/1...