脊髓脑桥变性

百科含义

脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration)由Boller和Segarra在1969年首先报道，包括一组以共济失调、意向性震颤、构音障碍以及其他小脑症状为主要表现的遗传病。病理改变主要是脊髓小脑束明显脱髓鞘，克拉克柱细胞消失，脊髓侧索及前索苍白，脑桥基底核细胞明显减少，桥臂显著脱髓鞘，而橄榄核、小脑实质及小脑传出纤维基本完整。 本病属常染色体显性遗传病，可有散发病例。也有人认为本病可能是橄榄脑桥小脑萎缩的变异型。患者多在30～60岁之间发生进行性共济失调，表现为不能维持正常体位及步态，双手不能完成精细动作，讲话缓慢、顿挫、含糊不清，患者均有眼震，肌张力多减弱，腱反射增高...